Миелодиспластический синдром (МДС) – заболевание, которое характеризуется нарушением кроветворения миелоидной линии. Всем клеткам крови человека дает начало стволовая клетка. По мере взросления ее потомков выделяются 3 основных ветви: красный росток ( эритроидный), белый росток (лейкоцитарный и тромбоцитарный). В механизме развития этого заболевания лежат нарушения созревания (развития) клеток костного мозга. В результате этих нарушений возможность выработки зрелых клеток крови частично сохраняется, но наблюдается дефицит тех или иных видов клеток, а сами клетки при этом изменены и плохо функционируют. Из – за нарушения на тех или иных этапах взросления клеток кровь начинает меняться. Сначала чаще всего страдает эритроидный росток. У человека постепенно снижается гемоглобин, развивается слабость, недомогание, а отдых не приносит облегчения. Это происходит потому, что уменьшилось количество зрелых эритроцитов, наступило кислородное голодание. В клиническом анализе крови снижение показателей эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Развивается так называемая «рефрактерная анемия» – анемия, не поддающаяся лечению препаратами железа и витаминами.

Примерно у половины больных встречается нейтропения (пониженное содержание зрелых функциональных нейтрофилов) и поэтому снижена сопротивляемость инфекциям: может обнаружиться стойкое повышение температуры. Нередко возникает и тромбоцитопения, что ведет к возникновению кровотечения и синяков.

Поставить точно диагноз МДС довольно сложно, необходимо детальное исследование образца костного мозга, взятого в ходе трепанобиопсии: анализируется характер расположения различных клеток («архитектоника» костного мозга), число бластных клеток, содержание кольцевых сидеробластов и других аномальных клеток, степень изменения во всех ростках кроветворения. Выявленные нарушения могут быть очень разнообразны. Развитие МДС нередко связано с хромосомными аномалиями, поэтому для диагностики и прогноза проводятся цитогенетические исследования.

Под термином «миелодиспластический синдром» в настоящее время подразумевается целая группа заболеваний, различающихся по частоте встречаемости, клиническим проявлениям, а также по вероятности и ожидаемым срокам трансформации в лейкоз. Для определения степени развития МДС специалистами на Украине используется классификация Всемирной организации здравоохранения FAB:

рефрактерная анемия (РА);

рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС); рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ).

рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации (РАИБ –Т) ;

хронический миеломоноцитарный лейкоз, ХММЛ.

Общая частота МДС составляет 3 – 5 случаев на 100 тыс. населения, чаще фиксируется после 60 лет, чаще у мужчин, чем у женщин. В большинстве случаев причина возникновения МДС пока не ясна, но иногда его развитие может быть спровоцировано предшествующей химиотерапией или лучевой терапией какой – либо опухоли, в этих случаях говорят о вторичном МДС. Частота МДС повышена у людей с определенными генетическими аномалиями, такими как синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз и т.д.

Лечение МДС зависит от его конкретной формы. Так, если речь идет об относительно «доброкачественных» разновидностях МДС с небольшим числом бластных клеток, то больные из групп низкого риска могут длительное время сохранять нормальное качество жизни, просто время от времени получая заместительную терапию компонентами крови – эритроцитами и, возможно, тромбоцитами. При перегрузке железом после множественных переливаний необходима соответствующая терапия (напр. десферал, эксиджад). Иногда для стимуляции кроветворения используют факторы роста. При инфекционных осложнениях требуется антибактериальная терапия. В ряде случаев используются и другие лекарственные средства.

Если же речь идет о формах болезни, связанных с более высоким риском, то вопрос о лечении таких пациентов достаточно сложен. Применяется химиотерапия с использованием цитостатиков (цитарабин и т.п.), иммуносупрессивная терапия. При трансформации МДС в лейкоз проводится химиотерапия этого вида лейкоза.

Действенным методом, позволяющим в случае успеха рассчитывать на

излечение больного МДС, является аллогенная трансплантация костного мозга. Однако этот метод лечения связан с наличием большого диапазона противопоказаний, высоким риском жизнеугрожающих осложнений, проблемой поиска совместимого донора.

Наиболее оптимистические результаты лечения все же достигаются на начальных стадиях этого заболевания, и своевременная диагностики имеет большое значение. При наличии в самочувствии негативной симптоматики (бледность, утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок и т.д.) необходимо сдать анализ крови и проконсультироваться у врача- гематолога.